筋萎縮性側索硬化症 ＡＬＳ
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これは脊髄前角細胞の萎縮がみられ、上位運動ニューロンの障害（下肢に強い）と下位運動ニューロンの障害（上肢に強い）が同時に起こり、徐々に発病する進行性の疾患であります。上肢末端（主に拇指球）に始まる筋萎縮が典型的な症状であります。
※前角には筋を支配する運動ニューロンの神経細胞体が存在する。
※上位運動ニューロンの障害があると、錐体路徴候と呼ばれる症状、すなわち痙性、筋力低下、深部腱反射の亢進、バビンスキー反射が現れる。
※下位運動ニューロンの障害では、上位ニューロンからの興奮の司令を受けても筋肉が収縮できないためにふにゃふにゃになってしまう。よって弛緩性麻痺、筋萎縮、線維束性収縮といった症状となる。
上肢は下位運動ニューロンの障害が出現するため、筋萎縮や筋力低下、呼吸筋麻痺が起こるわけですね。
下肢は上位運動ニューロンの障害が出現するため、深部腱反射亢進やバビンスキー反射が陽性になるのですね。
また、延髄の運動核の変性によって球麻痺を合併することがあるため、構音障害や嚥下障害を呈します。
障害のオンパレードですが、陰性所見を抑えてこそ点数に繋がるのでしっかりとおさらいしましょう。
ある日外人が墓地で女装してすがすがしい立ち小便
意味がわからないと思いますが、これを解読すると
ある日：ALS
外人が：外眼筋麻痺
墓地で：膀胱直腸障害
女装して：褥瘡
すがすがしい：錐体外路症状
立ち：他覚的感覚障害
小便：小脳症状
となるため、感覚障害や膀胱直腸障害、眼球運動障害、褥瘡はない。ということですね。この4つは陰性4主徴と言われるため、ぜひ一緒に覚えておきましょう。
また、ALSは40～50歳の男性に多いです。平均生存期間はは3～5年と言われている極めて予後の悪い疾患であります。
僕のいた時間というドラマで三浦春馬さんが演じていた病気もALSがテーマとなっております。
基本的なことですが、大事なことですので抑えておきましょう。
